Trpia ním u nás desiatky pacientov. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 55 rokov, v prípade rodinného výskytu postihuje aj mladších. Pri ochorení sa pľúcne tkanivo zjazví, zhrubne alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení. Nedá sa zatiaľ vyliečiť, len spomaliť jeho postup.
"Idiopatická pľúcna fibróza je ochorenie, pri ktorom dochádza k postupnému zjazvovaniu pľúcneho tkaniva. To znamená, že sa nahradí mäkké jemné tkanivo, ktoré slúži na výmenu plynov v pľúcach - kyslíka, kysličníka uhličitého, a nahrádza sa tuhším jazvovitým tkanivom, až to dôjde do takého štádia, že sa pľúca veľmi zmenšia, sú tuhé, nedochádza k dobrej výmene plynov. Pacienti tak majú vážne problémy s dýchaním," priblížil Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra.
Prvým príznakom býva podľa jeho slov predovšetkým sťažené dýchanie pri námahe. "Je to taký pokles výkonnosti, ktorý nie je celkom obvyklý s vekom," priblížil Matula. Ľudia s pokročilejším štádiom ochorenia sa môžu zadýchať už po tom, čo prejdú pár metrov či vyjdú na prvé poschodie. Druhým znakom je chronický suchý kašeľ, často vyvolaný aj námahou. "Neskôr môže dôjsť k ďalším viditeľným zmenám. Najčastejšie je to na prstoch rúk, kedy sa menia nechty, prsty potom vyzerajú ako paličky na bubon," doplnil. Pre pacientov sú tiež typické praskavé zvuky pri nádychu. "Keď lekár počúva pľúca pacienta, tak môže počuť veľmi typický zvuk," opísal Matula.
Nie je známe, prečo ochorenie vzniká. "Predpokladá sa, že dochádza k opakovanému poškodzovaniu pľúc v dôsledku vdychovania škodlivých látok, ktoré pre niekoho nemusia by tak veľmi škodlivé alebo nemusia spôsobovať toto ochorenie. Môžu to byť napríklad vírusové ochorenia, ktoré spôsobia poškodenie na periférnych častiach pľúc, ktoré sa potom hoja abnormálnym spôsobom," ozrejmil Matula.
Vyšetrenie, ktoré by diagnózu IPF potvrdilo, neexistuje. Pneumológovi ju môžu pomôcť správne určiť pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. Odhalenie diagnózy nezriedka trvá jeden až dva roky.
Súčasná medicína nevie IPF vyliečiť. Preto je cieľom liečby najmä spomaliť postup ochorenia, predchádzať ďalšiemu zjazveniu pľúcneho tkaniva a predĺžiť život pacientov. Druhotným cieľom je udržať kvalitu života a čo najvyššiu možnú úroveň aktivity. Poslednou možnosťou liečby je transplantácia. "Pokiaľ ochorenie napriek liečbe progreduje, čo sa u niektorých pacientov stáva, tak poslednou možnosťou je transplantácia pľúc," uviedol Róbert Slivka z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy.
Na Slovensku je podľa registra EMPIRE potvrdených 149 pacientov. Ide o databázu pacientov s diagnózou IPF v strednej a východnej Európe. "Štatistiky ukazujú, že pacienti s IPF na Slovensku prežívajú priemerne 4,98 roka,“ uviedla docentka Marta Hájková, hlavná odborníčka Ministerstva zdravotníctva SR pre pneumológiu a ftizeológiu. Doplnila, že priemerný vek pacientov v čase diagnózy je 57,92 roku a priemerný vek v čase úmrtia 62,82 roku.
